IgA肾病是最常见的肾小球疾病,7%的患者可呈肾病综合征表现;本病病理上可表现为多种病理类型。特征性表现是在系膜区和毛细血管袢存在颗粒状或团块状的IgA为主的免疫复合物沉积。其根底疾病的病理类型如为微小病变病或轻度系膜增生性肾小球肾炎,则对激素治疗大多敏感,预后多良好;如为严重的系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段眭肾小球埂化、系膜毛细血管性肾小球肾炎或伴有新月体形成、肾小管萎缩、问质纤维化改变的患者,则对激素疗效不佳,肾功能常常进行性恶化。在诊断时已有肾功能不全者,预后差。
    本病的治疗,首先应进行规范的饮食控制(热量35~40kcal/(kE·d);蛋白质0.9~l.2g/(kg·d),并依据肾功能调节|食盐5~6g八kg·d))、严格的血压管理和有效地去除体内潜在感染灶。在此基础上,目前循证医学推荐:①对于临床上呈现肾病综合征表现,但肾功能较好(肾小球滤过率大于70ml/min)、病理改变轻微的患者,给予强的松1mg/(kg·d)口服8周后,改为隔日1mg/(kg·d)口服,并逐步减量,疗程4~6个月。不主张使用cTx、抗血小板药和抗凝药物联合治疗,也不主张使用csA治疗。②对于肾功能不良(肾小球滤过率70ml/…以下)的患者,推荐使用鱼油治疗,并采用限制饮食中蛋白质、给予血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂等非特异性治疗。近来有使用大剂量免疫球蛋白、FK506和MMF治疗的报道,但均缺乏循证医学资料,疗效尚不明确。
    以前曾认为本病预后良好,但近年来的临床观察发现,约20%的IgA肾病患者的肾功能可慢性进行性发展,出现肾功能衰竭。本病恶化的危险因素包括:①大量蛋白尿(尿蛋白1_0~1、5g/d以上);②高血压;③肾恬检时已有肾功能低下;④男性患者;⑤发病时年龄较大(35岁以上)的患者;⑥持续性高蛋白质饮食的患者;⑦明显的肾组织损害(显著的系膜细胞增生、肾小球硬化、球囊粘连、新月体形成、肾间质纤维化)。并且,电镜下能见到肾小球内皮下和L皮下电子致密物沉积的患者,一般预后不良。

    

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