1814年Rance首先报告,1899年Wilm’s详细描述,故称Wilm’s瘤,亦称肾母细胞瘤(Nephroblastoma)、腺肉瘤、腺肌肉瘤等。是小儿最常见的泌尿生殖系肿瘤,占80%以上。占所有年龄组肾脏恶性肿瘤的6%。90%在9岁以前发病,高峰为3~4岁。男女发病数相似。肿瘤常为单中心性,双侧占2.1%。成人wilm’s瘤约占所有wilm’s瘤的1%,占所有肾包块的0.5%。海南省农垦总局医院收治5714例肿瘤病人中,肾胚胎瘤5例,占0.08%,占泌尿系肿瘤的3.3%(5/151),占肾脏肿瘤的11.62%(5/43);其中双侧l例,占1/5。
    一、病因及发病机制
    Wilm’s瘤有家族性和非家族性病史。家族性Wilm’s瘤常为常染色体显性遗传,其发病率约占1%。非家族性的wilm’s瘤是由于单个肾母细胞中合子的突变。已证实的为染色体11P 13位点突变所致Wilm’s瘤起源于后肾胚基(blastema),可能是异质性(beterogeneous),来自胚胎性生肾组织(后肾胚基)的混合型恶性肿瘤。家族性Wllm’s瘤伴有先天畸形,如先天性无虹膜畸形、半身肥大、内脏巨大症、智力低下、巨舌、外耳畸形、肌肉骨骼畸形、泌尿生殖系的畸形等。
    二、病  理
    肿瘤多为单发,往往位于肾脏一极,双侧性者,一般一侧明显大于对侧。肾母细胞瘤大小不一,**的可达患儿体重的五分之一。瘤体通常是实质性,有薄而脆的假包膜,切面呈灰白色,较大的肿瘤有坏死和出血区。有些可有囊肿形成。肿瘤破坏并压迫正常肾组织,可见瘤体中有各种成分,其上皮细胞形成类似肾小管和肾小球的结构,间质成分则演化为不同分化阶段的平滑肌、横纹肌、结缔组织、胶原、血管、骨与软组织。由于肿瘤生长迅速,致使正常的肾脏破坏或萎缩,只有体积很小的正常肾组织附着在肿瘤上。
    肿瘤可直接播散到肾包膜,血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等。肺、肝是最常见的转移部位。肿瘤分期,美国肾母细胞瘤研究组(NWTGS)推荐NWsT的分期系统,NWTs分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟定的(表19-1)。
    表19一1 Wilm’s瘤分期
    Ⅰ期肿瘤局限于包膜内.无破溃.完整被切除
    Ⅱ期:肿瘤突破包膜(直接侵犯、肾外血管癌栓,肿瘤破溃和肿瘤活检)能被完全切除
    Ⅲ期:肿瘤不能被完整切除,腹部有残存肿瘤(淋巴结转移,肿瘤破溃和肿瘤种植)
    Ⅳ期:任何局部分期并有血行转移
    Ⅴ期:诊断时双侧肾肿瘤
    此外按组织学及临床特点,将肾母细胞瘤分为预后良好组织型(Favorable Histolo-gy,FH)和预后不良组织型(unfavorable Histolgy,UH)。绝大多数患儿为FH,包括典型Wilm’s和囊性部分分化wilm’s瘤。横纹肌肉瘤型恶性程度很高,可发生在肾外,且无论分期如何,2年生存率仅19%。
    三、临床表现
    早期常无症状,腹部肿物是首先症状,往往为偶然发现,90%病人就诊时已町触及肿块。北京儿童医院Wilm’s瘤104/149(69.8%)因腹部肿物就诊,肿物是光滑的、实质性的。约有30%~40%有腹痛或持续性腰痛,间有剧烈腹痛发作,疼痛可因肿块生长牵扯肾包膜和肾盏、肿块侵犯附近神经和其他组织或内出血所致。如急性腹痛伴发热,腹部肿物、贫血、高血压常为肿瘤肾包膜下出血。如肿瘤发生腹腔内破裂,可表现为急腹症。因肿瘤很少侵犯肾盏故血尿不多见,仅占10%左右。大约25%~60%患者有高血压,可能与肾素水平增高有关。笔者曾见1倒7岁女弦患者,因镜下血尿伴少量蛋白尿被误诊为急性肾炎达6个月之久,后因体检发现腹部肿物后,经B超显像及IVU而确诊,后经手术治疗证实为wllm’s瘤。
    肾母细胞瘤的全身症状不典型.低热是常见症状,可表现为无力、烦躁、体重下降、食欲不振等。有的wilm’s的红细胞生成素增高引起红细胞增多症,术后消失。不能复原者预后不良。
   

    

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