1病因和发病机制它与良性小动脉性肾硬化症不同,病理演进迅速,若不治疗,常可在1~2年内死亡。主要是恶性高血压可以迅速引起肾功能衰竭,肾小动脉硬化症和恶性高血压是互为因果的,恶性高血压时的小动脉病变,是全身性的,不仅限于肾脏.所以肾脏的血管病变可能是全身性血管病变的一个组成部分。恶性高血压以两种情况出现:一种是高血压史多年,原为良性高血压,短短几周到几个月内转变为急进型;另一种以往_尢明显高血压病史.起病就是恶性、急进型表现。发病率各家报道不一,有报道原发性高血压发生恶性小动脉性肾硬化症的占6%~8%,但多数认为占总的高血压病发病率的1%。据报告有种族差异,发病率黑人高于白人,其中男性占55%~60%。男性多见于40~55岁,女性多见于36~50岁。恶性小动脉性肾硬化症可以是原发性的,也可以继发于各种疾病如原发性高血压、急性肾小球肾炎、Cushing综合征、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄等。但原发性醛固酮增多症或主动脉狭窄则较少发生。这些不同疾病有一共性就是高血压。严重的高血压在动物模型中可以引起动物体内许多部位小动脉坏死及内膜增厚,提示血管病变可能是受高血压影响而发生的。在恶性小动脉性肾硬化症中肾素及血管紧张素水平往往增高,给试验动物以上两种激素能产生和恶性高血压相似的血管病变。相似的血管病变也可发生在肾素不增高的高血压,如切除肾脏的动物,提示低肾素型和高肾素型高血压中,可发生相同的血管病变。在恶性小动脉性肾硬化症巾,肾素、血管紧张素及高血压均增加血管通透性,使纤维蛋白原得以渗人小血管壁,这可能是恶性肾硬化时坏死性小动脉血管壁内纤维蛋白样物质的来源。肾小动脉纤维样坏死进一步加重肾缺血,形成恶性循环,最后可导致肾功能衰竭。

    有的研究认为恶性高血压的小动脉纤维样坏死是由于升高的血压本身,而非由于循环因子所致。若预先给予环氧化酶抑制剂(与前列腺素合成有关)或应用氧自由基净化剂,血管壁损害往往被抑制,故有些学者认为血管壁损害是由于体内前列腺索水平(TxA2)增高所致。总之,恶性小动脉性肾硬化,可使肾血流量显著性减少,肾脏严重缺氧,肾索等加压激索分泌增加,血压显著升高,出现压力性利尿作用;血容量进一步减少,红细胞淤积造成管腔变小,促进加压激素增加分泌,血压进一步升高,加重血管壁损害与内脏器官缺氧,最后导致肾、心、脑等脏器功能不全或衰竭,形成恶性循环,有的还可出现急性少尿性肾功能衰竭。

    2病理改变  以往无高血压史而新发生恶性小动脉性肾硬化症,肾脏体积正常或稍增大,患病时间久的肾脏缩小。可见增殖性小动脉炎和坏死性小动脉炎,在入球小动脉及小叶间动脉的小动脉壁内呈现坏死灶,含有纤维蛋白样物质及多核白细胞沉积,免疫荧光检查发现抗纤维蛋白原血清沉着于这些病灶部位,管腔内常有血栓形成,血管可因坏死而破裂,在肾小管及间质内发生出血,形成肾脏表面有小出血点。坏死性小动脉炎病变可扩展入小球,致小球毛细血管袢内也有纤维蛋白样物质沉淀,可见细胞增殖,其与肾小球肾炎的区别是坏死性小动脉炎的病变局限在邻近人球小动脉的部位,不超过肾小球血管袢总数的1/3,无病变区域常保存着相对良好的肾组织。而肾小球肾炎病变广泛弥漫,肾小球因缺血而皱缩,甚至发生肾小管区域纤维化。恶性小动脉性肾硬化除肾脏病变外,小动脉血管病变尚可发生于其他内脏引起缺血及产生梗死区域。

 

 

    

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